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Fabry versus miocardiopatía hipertrofica: Tips del eco.

 

La detección temprana de la enfermedad de Fabry es esencial para lograr una buena respuesta al tratamiento. La falta de sospecha y la confusión con otras enfermedades parecen dos de las razones mas comunes para que esto suceda. En relación a la segunda causa, es habitual que la enfermedad de Fabry a nivel cardíaco simule una forma de miocardiopatia hipertrófica (MCH). Se estima que alrededor del 1 al 4 % de los pacientes con sospecha de MCH padecen en realidad Fabry.

Sebastian Militaru y un grupo de colaboradores del Rumania, buscaron describir las características ecocardiográficas que pueden diferenciar la miocardiopatía de Fabry de una MCH.  Para esto, 40 pacientes con hipertrofia ventricular izquierda (LV) fueron prospectivamente incluidos y divididos en dos grupos: el grupo Fabry (20) y el MCH (20). Los dos grupos se matchearon para la hipertrofia del VI (similar espesor parietal máximo y masa del VI indexada) y la edad. Todos los pacientes fueron sometidos a una ecocardiografía completa, incluyendo parámetros de deformación ventricular.

Los resultados mostraron que el grupo Fabry tuvo una fracción de eyección del VI significativamente menor (63 ± 7 vs 72 ± 7%, P =0.001). El diámetro de fin de sistóle final del VI fue mayor en el grupo Fabry (28 ± 7 vs 22 ± 5 mm, P = .004). A su vez, la hipertrofia del ventrículo izquierdo en pacientes con Fabry fue más concéntrica, basado en la relación septum interventricular/pared posterior (1.22 ± 0.63 vs 1.55 ± 0.66, P = .001). Los pacientes con MCH tuvieron una mayor tasa de insuficiencia mitral moderada a severa que los de Fabry (20% versus 55 %). Por su parte, el 20 % de los pacientes con Fabry tenían hiperecogenicidad marcada en la cara inferolateral contra ninguno en el grupo MCH

Los pacientes con Fabry tuvieron una deformación longitudinal regional más reducida en la pared inferolateral del VI (−9 ± 5 vs –16 ± 7%), y la deformación longitudinal de la pared libre de VD también fue menor en pacientes con Fabry (−23 ± 6 frente a –28 ± 5%, p = 0,027).

Los autores concluyen:

  • Estos parámetros son características ecocardiográficas prometedoras para identificar pacientes con miocardiopatía de Fabry que pueden colaborar para la detección y posterior manejo de estos pacientes.

Dejamos el link del artículo completo: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/echo.14508

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