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¿Cuál es, con los nuevos tratamientos, el pronóstico de la amiloidosis por cadenas livianas?

 

La amiloidosis de la cadena liviana sistémica (AL) implica el depósito de estas cadenas de inmunoglobulinas en los órganos de todo el cuerpo y se sabe que tiene la mayor mortalidad cuando hay una afectación cardíaca significativa. Históricamente, la supervivencia ha sido pobre, pero puede estar mejorando a medida que las terapias sistémicas continúan avanzando.

El propósito de este estudio liderado por Christopher D. Barrett y publicado en JACC Heart Failure,  fue abordar las tendencias generales en la mortalidad de la amiloidosis asociadas a cadenas liviana (AL) desde la adopción de terapias modernas para su tratamiento. Se propuso además reconsiderar la importancia pronóstica de los componentes individuales del sistema de estadificación actual.

Para este análisis se revisaron todos los casos de pacientes que fueron evaluados por un nuevo diagnóstico de amiloidosis AL en el Centro de Amiloidosis de Stanford entre 2009 y 2016. El estadio de los pacientes en el momento del diagnóstico se determinó de acuerdo con el sistema de estadificación más utilizado, publicado por la clínica Mayo. Se analizaron los datos clínicos, la supervivencia general desde el diagnóstico y la influencia independiente de cada componente del sistema de estadificación.

En total, 194 pacientes fueron identificados con un nuevo diagnóstico de amiloidosis  AL. La mediana de supervivencia global fue de 59 meses y 6 meses para los pacientes en estadio 3 y 4, respectivamente. La mediana de supervivencia global no se alcanzó en los grupos de etapa 1 y 2, ya que la supervivencia fue> 50% al final del estudio. La supervivencia global media fue de 118 meses, 76 meses, 64 meses y 27 meses en las etapas 1, 2, 3 y 4 pacientes, respectivamente.

Aunque las concentraciones de péptido natriurético tipo N-terminal pro-B y troponina I tuvieron grandes efectos en el pronóstico, las diferencias en las cadenas ligeras libres de suero (dCLS) en los resultados de laboratorio de estadificación inicial ≥18 mg / dl, parte del sistema de estadificación actual, no lo hicieron contribuir significativamente al pronóstico para valores ≥5 mg / dl.

Conclusiones:

  • La supervivencia de los pacientes con amiloidosis sistémica AL ha mejorado  en todas las etapas de la enfermedad en la era actual, gracias a los avances rápidos en las terapias reductoras de la cadena ligera.
  • Los biomarcadores cardíacos en el momento del diagnóstico, pero no el dFLC basal ≥18 mg / dl, continúan proporcionando información pronóstica importante.

Dejamos el link del artículo completo: http://heartfailure.onlinejacc.org/content/early/2019/10/04/j.jchf.2019.07.007

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